Пурпура
Пурпурой называются мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или слизистые оболочки. Кровоизлияния могут быть:
- точечными (петехии);
- мелкопятнистыми (экхимозы);
- полосовидными (вибекс);
- крупнопятнистыми (кровоподтеки).
Наиболее распространены множественные экхимозы и петехии диаметром до 1 сантиметра.
Как правило, заболевание проявляется на нижних конечностях. Сначала сыпь имеет красный или бордовый цвет, со временем меняясь на фиолетовый и коричневый. На 7-10 день становится желтого и зеленого цвета.
Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры
Пурпура возникает при ряде заболеваний и имеет общие механизмы развития. Как правило, причиной ее возникновения является склонность к кровотечениям (геморрагический диатез) вследствие следующих патологических процессов:
- Патология тромбоцитарного звена гемостаза (дефицит или повреждения тромбоцитов);
- Первичная или вторичная тромбоцитопеническая пурпура;
- Застой крови;
- Токсико-аллергические нарушения гемокоагуляции (вследствие инфекций или приема лекарств);
- Различные сосудистые патологии (васкулиты и др.);
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- Патологии со стороны коагуляционного звена гемостаза.
Виды тромбоцитопенической пурпуры
Заболевание бывает трех видов:
- Идиопатическая пурпура;
- Тромботическая пурпура;
- Пурпура Шенляйна-Геноха (сосудистая).
Идиопатическая пурпура имеет неясную этиологию и характеризуется развитием геморрагического синдрома и тромбоцитопении. Как правило, разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, вызванным вследствие инфекции или приема лекарственных препаратов. Преимущественно наблюдается идиопатическая пурпура у детей женского пола в возрасте до 14 лет.
Развивается заболевание следующим путем: под воздействием возбудителя нормальные свойства тромбоцитов изменяются, и иммунитет начинает вырабатывать антитела, которые блокируют их. Тромбоциты, в свою очередь, улавливаются клетками селезенки и разрушаются в ней, в результате чего развивается тромбоцитопения.
По характеру сыпи преобладают петехии и синяки. При идиопатической пурпуре у детей могут возникать синяки даже в результате незначительных ушибов и преимущественно проявляются на голенях. Петехии, как правило, проявляются на ногах и могут быть как единичными, так и множественными. Симптомами идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей также являются кровотечения и кровоизлияния, проявляющиеся преимущественно на деснах и слизистой оболочке носа. У девочек в пубертатном возрасте заболевание может вызвать обильные маточные кровотечения.
Идиопатическая пурпура у детей либо заканчивается полным выздоровлением, либо, что хуже, принимает хроническую форму. При хронической форме заболевание характеризуется проявлением периодических кровотечений.
Лечение пурпуры хронической формы заключается в удалении селезенки. Выздоровление после хронической формы происходит далеко не всегда. При острой форме назначают лекарственную терапию, направленную на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты. В дополнение назначают средства, останавливающие кровотечения. В особо тяжелых случаях протекания болезни и сильных кровотечениях назначают переливание крови.
Основной мерой профилактики тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (тонзиллит, кариес и др.). После перенесенного заболевания рекомендуется наблюдать ребенка у гематолога на протяжении пяти последующих лет.
Тромботическая пурпура – заболевание, характеризующееся усиленным тромбообразованием и геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий, приводящих к ишемии внутренних органов. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин в возрасте 40-55 лет.
Тромботическая пурпура может развиться после приема лекарственных препаратов, введения вакцин или сопутствовать ряду других болезней (злокачественные опухоли, менингококковая инфекция).
Основными симптомами является тошнота, рвота, головная боль, острые боли в животе, нарушение зрения. Появляются петехии и синяки, в некоторых случаях наблюдаются психические и неврологические нарушения, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Продолжительность заболевания – от нескольких дней до нескольких недель. Примерно в 20-30% случаев наблюдается смертельный исход в результате поражения почек, головного мозга и сосудов сердца.
Главным лечением пурпуры тромботической является замена собственной плазмы на донорскую.
Пурпура Шенлейна-Геноха проявляется воспалением органов тела и сосудов кожи. Характеризуется симметричными геморрагическими высыпаниями, болями в животе, артритом, гломерулонефритом. Причины возникновения – прием лекарственных препаратов, введение вакцин, бактериальные или вирусные инфекции. Как правило, заболевание возникает чаще у мужчин в возрасте до 20 лет.
Симптомами заболевания является повышенная температура тела и мелкая сыпь в области суставов, на плечах, ягодицах и ногах. Могут возникнуть отеки суставов и болевые ощущения, жидкий стул, рвота, желудочно-кишечные кровотечения. Сосудистая пурпура вызывает поражение сердца, почек, центральной нервной системы.
Как правило, лечение пурпуры сосудистой заключается в блокировании создания новых иммунных комплексов, соблюдении постельного режима и гипоаллергенной диеты. Длительность заболевания – от двух недель до одного месяца, после чего человек выздоравливает.
источник
Геморрагический васкулит и боли в животе
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейн-Геноха) чаще всего встречается у маленьких детей, хотя иногда возникает и у взрослых. Геморрагический васкулит представляет собой заболевание неизвестной этиологии, хотя, вероятнее всего, его развитие связано с аутоиммунными нарушениями комплекса IgA и поражением мелких сосудов. Геморрагический васкулит нередко сопровождается болями в животе, петехиальными высыпаниями на коже, которые постепенно сливаются и образуют обширные пальпируемые кровоизлияния (которые, собственно, и носят название пурпуры), а также небольшими кровоизлияниями в различные ткани, чаще всего в суставы и почки. У многих пациентов приблизительно за нед до появления клинических симптомов отмечаются острые инфекции верхних дыхательных путей, которые являются своеобразными предвестниками заболевания. Геморрагический васкулит склонен к самоограничению и сопровождается очень низкой летальностью.
Смертельные исходы заболевания чаще всего бывают связаны с тяжелым поражением почек. Кожные проявления встречаются практически у всех пациентов с геморрагическим васкулитом, хотя иногда могут возникать и не с самого начала заболевания. Сыпь обычно возникает на ягодицах и нижних конечностях. Вторым по частоте проявления клиническим симптомом геморрагического васкулита, который встречается приблизительно у 85% пациентов, являются артралгии. При этом чаще всего поражается один сустав (так называемое моноартикулярное поражение) и чаще всего это бывают коленные и голеностопные суставы. У 2-38% мужчин с геморрагическим васкулитом возникает орхит. При этом развивается отек и кровоизлияние в яичко. Клиническая картина заболевания в таких случаях напоминает перекрут яичка.
Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта у пациентов с геморрагическим васкулитом встречаются достаточно часто, приблизительно в 75% случаев, хотя осложнения, требующие хирургического вмешательства, развиваются редко — у 2-6% пациентов. Часто заболевание сопровождается тошнотой и рвотой. Боли в животе нередко возникают раньше пурпуры, и в таких случаях клиническая картина напоминает клиническую картину острого аппендицита, обострения язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки или болезни Крона (Crohn). Иногда пациентам с геморрагическим васкулитом выполняют напрасные оперативные вмешательства. Боли в животе у пациентов с геморрагическим васкулитом обычно начинаются внезапно и бывают тяжелые, схваткообразного характера. Иногда они сопровождаются кровавой диареей. Такая клиническая картина нередко наводит врачей на мысль о возможном развитии инвагинации, которая является наиболее часто встречающимся хирургическим осложнением геморрагического васкулита. У пациентов с геморрагическим васкулитом может возникать также перфорация органов желудочно-кишечного тракта, чаще всего желудка или тонкой кишки.
Иногда перфорация кишки развивается как осложнение инвагинации. Причиной возникновения болей в животе часто являются подслизистые и субсерозные кровоизлияния и отек стенки кишки, которые развиваются в результате васкулита. При лабораторных исследованиях почти У 90% пациентов с геморрагическим васкулитом выявляется тромбоцитоз. Поставить правильный диагноз клиницисту чаще всего помогает петехиальная сыпь, поскольку при ее отсутствии клиническая картина у таких пациентов нередко напоминает клиническую картину острых хирургических заболеваний органов живота. При лапаротомии у пациентов с геморрагическим васкулитом обнаруживается, что стенка тонкой кишки отечна и красноватого цвета за счет множественных подслизистых кровоизлияний.
источник
Пурпура
Что такое пурпура?
Пурпура – это патологические изменения в организме, характеризующиеся появлением на коже мелких капиллярных кровоизлияний. Локализация сыпи в большинстве случаев наблюдается на нижних конечностях. В зависимости от стадии и давности заболевания, оно меняет цвет с красного (бордового) на фиолетовый, зеленый, желтый приблизительно через десять дней после появления.
Причины развития заболевания
Пурпура – это, как правило, сопутствующее заболевание, ответная реакция организма на патологические изменения, происходящие в нем. К основным предпосылкам появления сыпи относится:
- Склонность к кровотечениям, которая может быть спровоцирована дефицитом тромбоцитов.
- Нарушение свертываемости крови, вызванное приемом препаратов, разжижающих кровь.
- Патологические изменения сосудистых стенок капилляров.
- Появление пурпуры как результат аллергической реакции.
- Нарушение свертываемости крови из-за воздействия токсических веществ.
- Застои крови, тромбы.
- Переохлаждение или перегрев организма.
- Перенесенное хирургическое вмешательство.
- Разного рода травмы.
Виды пурпуры
В медицине различают несколько видов, форм пурпуры:
- Тромбоцитопеническая пурпура – разновидность заболевания, которая развивается на фоне сниженного количества тромбоцитов в плазме крови. Патология может возникать самостоятельно или на фоне других болезней. Данная форма заболевания присуща молодому организму, поэтому в большинстве случаев наблюдается у детей до 14 лет, преимущественно у девочек.
Развивается заболевание в результате изменения свойств тромбоцитов из-за воздействия инфекции или приема некоторых медикаментов. Иммунитет воспринимает новые образовавшиеся клетки как чужеродные и вырабатывает антитела для их блокирования. Патологически измененные тромбоциты попадают в селезенку, где разрушаются, в результате чего развивается тромбоцитопения. В ходе таких патологических процессов появляется пурпура в виде синяков и петехий, которые возникают от незначительных ударов. Дополнительными симптомами заболевания является: кровотечение, которое наблюдается на деснах, слизистых оболочках носа; у девочек могут наблюдаться обильные кровотечения из матки. - Тромботическая пурпура характеризуется образованием тромбов, что вызвано приемом определенной группы лекарственных препаратов, вакцины, наличием в организме злокачественной опухоли или менингококковой инфекции. Основными симптомами заболевания является: появление синяков, петехий, острые боли в животе, головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения. Нередко болезнь негативно воздействует на нервную систему, что может спровоцировать развитие психических или неврологических расстройств. Данная форма пурпуры является весьма опасной, поскольку поражаются сосуды в головном мозге, почках, печени, что может привести к смерти.
- Пурпура Шенлейна-Геноха – заболевание, которое характеризуется воспалением сосудов в результате вирусной или бактериальной инфекции, приема медикаментов. О развитии патологических процессов свидетельствует незначительное повышение температуры тела, появление мелкопятнистой сыпи, боль в суставах, животе, нарушение стула (понос).
- Медикаментозная или токсическая – спровоцирована приемом медицинских препаратов, которые способствуют загустению крови или ее разжижению.
- Аллергическая пурпура – сыпь на теле больного появляется в результате аллергической реакции на продукт питания, медикамент или при частом воздействии с химическими элементами.
Симптомы пурпуры
В зависимости от причины развития пурпуры и ее вида, болезнь может проявляться разными симптомами, но общими для всех форм являются следующие признаки:
- Высыпания на кожных покровах.
- Кровотечения в слизистых оболочках.
- Появление железодефицитной анемии.
- Повышение температуры тела, головная боль.
- Появление судорог.
- Аритмия.
- Приглушение сердечного ритма.
- Боли в животе.
- Неврологические нарушения.
Диагностика болезни
Для выбора лечения крайне важно правильно установить диагноз, поскольку пурпура по симптомам очень схожа с заболеванием сосудистой аномалии кожи. Для обследования необходимо обратиться к гематологу, который после проведения ряда диагностических процедур сможет точно установить характер болезни. Для постановки диагноза используются следующие методы:
- Осмотр пациента, высыпаний на теле.
- Анализ крови (биохимический и лабораторный).
- Общий лабораторный анализ мочи.
- Миелограмма.
Лечение заболевания
Для устранения симптомов заболевания и причин ее развития прежде всего важно установить ее вид. Крайне важно своевременно начать лечение, поскольку в 30 процентах случаев оно приводит к смерти.
К основным методам лечения пурпуры относится:
- Удаление селезенки при тромбоцитопенической форме.
- Прием препаратов, блокирующих действие антител на тромбоциты.
- Переливание крови при особо тяжелых случаях.
- Прием медикаментов для восстановления свертываемости крови.
- Лекарственная терапия для поддержания иммунитета, борьбы с аллергией или вирусными болезнями.
- Соблюдение гипоаллергенной диеты.
Профилактика пурпуры
Для того чтобы предотвратить возникновение пурпуры необходимо избегать переохлаждения или перегрева организма, принимать препараты, влияющие на кровь, под строгим контролем врачей, избегать развития аллергии. При появлении высыпаний кожи стоит немедленно показаться специалисту для проведения диагностики и постановки точного диагноза.
источник
Пурпура
Краткая характеристика заболевания
Пурпура характеризуется наличием на коже мелких капиллярных кровоизлияний. Точечные кровоизлияния называют петехиями, в виде полос – вибекс, мелкопятнистые – экхимозами, крупнопятнистые – кровоподтеками.
Сыпь чаще всего наблюдается на нижних конечностях. Их цвет вначале красный или бордовый, но со временем меняется на фиолетовый, коричневый, зеленый и желтый (на 7-10 день).
Причины возникновения пурпуры
Пурпура может сопутствовать целому ряду заболеваний, но механизм развития остается неизменным. В общем случае основная причина возникновения пурпуры – это склонность к кровотечениям вследствие некоторых патологических процессов, таких как повреждения или дефицит тромбоцитов, нарушения свертывания крови, имеющие инфекционную природу или возникающие вследствие приема некоторых лекарств, патологические изменения сосудистой стенки.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением количества тромбоцитов в крови. Оно может быть как самостоятельным, так и сопутствовать ряду других заболеваний. Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура является детским заболеванием, проявляющаяся преимущественно в возрасте до 14 лет. Чаще наблюдается у девочек.
Механизм развития заболевания заключается в следующем. Под воздействием какой-нибудь инфекции или лекарственных средств происходит изменение нормальных свойств тромбоцитов. Иммунная система организма принимает их за чужеродные клетки и вырабатывает антитела, которые их блокируют. Такие тромбоциты улавливаются клетками селезенки и в ней разрушаются. Развивается тромбоцитопения.
По характеру сыпи преобладают синяки и петехии. При тромбоцитопенической идиопатической пурпуре у детей синяки могут возникать даже от незначительных ударов, в большинстве случаев появляются на голенях. Петехии могут быть как единичными, так и множественными, появляются на ногах.
Также симптомами заболевания являются кровоизлияния и кровотечения. Чаще всего кровотечениям подвержены десны и слизистая оболочка носа. У девочек в пубертатном периоде тромбоцитопеническая пурпура может привести к обильным маточным кровотечениям.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей может закончиться полным выздоровлением или принять хроническую форму. Хроническая форма заболевания характеризуется повторяющимися периодами кровотечений. Основное лечение хронической формы – удаление селезенки. При острой форме заболевания назначают препараты, направленные на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты, а также лекарства, останавливающие кровотечения. При тяжелой форме протекания болезни и обильных кровотечениях показано переливание крови.
Основной мерой профилактики обострений при хронической форме тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (кариес, тонзиллит и т.д.). После перенесенной болезни ребенок должен в течение пяти лет наблюдаться у гематолога.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Это заболевание характеризуется повышенным образованием тромбов, встречается в любом возрасте. Может возникнуть после введения вакцин, приема лекарственных средств, сопутствовать ряду других заболеваний (менингококковая инфекция, злокачественные опухоли).
Предвестниками заболевания является головная боль, рвота или тошнота, нарушение зрения, острые боли в животе. Появляются синяки и петехии, возможно развитие неврологических и психических расстройств. Наблюдается поражение почек, увеличение печени и селезенки. Тромботическая пурпура может длиться как несколько дней, так и несколько недель. Из-за поражения сосудов сердца, головного мозга и почек возможен смертельный исход (20-30%). Основное лечение пурпуры тромботической – плазмообмен собственной плазмы на донорскую.
Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая пурпура)
Это заболевание проявляется воспалением сосудов кожи и органов тела. Причинами возникновения может быть прием лекарств, вирусные или бактериальные инфекции, реакция на введение некоторых вакцин. Чаще всего болезнь возникает в возрасте до 20 лет.
Начало болезни сопровождается повышением температуры тела, затем появляется мелкопятнистая сыпь на ногах, ягодицах, плечах и в области суставов. Также наблюдается боль и отек суставов, внезапные боли в животе, рвота, жидкий стул, возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения. Происходит поражение почек, сердца, иногда центральной нервной системы.
Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на блокировку создания новых иммунных комплексов. Также назначают гипоаллергенную диету и постельный режим. Болезнь обычно длится от 2 до 4 недель, после чего наступает выздоровление.
Видео с YouTube по теме статьи:
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
источник
Симптомы пурпуры, или как проявляется пурпура?
Пурпурой называют мелкие кровоизлияния под кожу, в кожу либо в слизистые оболочки. По большому счету, заболевание пурпура – это медицинский симптом, проявляющийся при какой-либо патологии гемостаза – системы организма, отвечающий за остановку крови при повреждении сосудов и за сохранение крови в жидком состоянии. Пурпура проявляется обычно со стороны кожных покровов:
— петехиями – единичными точечными кровоизлияниями;
— вибексом – полосовидными кровоизлияниями;
— экхимозами – мелкими кровоизлияниями (синяками);
— кровоподтеками – крупными кровоизлияниями.
Тромбоцитопеническая пурпура
При дефиците тромбоцитов, которые вследствие какого-то раздражителя (прививка, вирус и т. п.) организм принимает за инородные тела и уничтожает их либо снижается их производство, развивается так называемая тромбоцитопеническая аутоиммунная пурпура, характеризующаяся обычно такими симптомами:
— множественные синяки или петехии, в основном на голенях, возникающие самопроизвольно или при незначительных ударах;
— низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения) и высокий уровень антител к ним;
— различные кровотечения (из носа или десен), увеличенное время их остановки.
Общее состояние при этом обычно нареканий у больных не вызывает, но следует помнить, что при пурпуре в разы повышается риск внутренних кровотечений и кровоизлияний, поэтому любые физические нагрузки и вообще какая-либо повышенная активность противопоказаны.
При склонности организма к образованию тромбов развивается тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы которой таковы:
— головная боль, нарушение зрения, тошнота, рвота, острые боли в животе;
— петехии или синяки, возможны психические расстройства;
— увеличение селезенки, печени, поражение почек.
Геморрагический васкулит
Это заболевание, называемое также пурпурой Шёнлейна-Геноха, ревматической или аллергической пурпурой, характеризуется такими симптомами:
— сыпь, незаметная глазу, но ощущаемая при прикосновении;
— мигрирующие боли в суставах, чаще крупных;
— боли в животе, рвота, возможны желудочные кровотечения, редко – перитонит, инвагинация кишечника;
— редко – поражения легких и нервной системы.
Болезнь Шамберга
Заболевание, называющееся также пигментная пурпура, относится к сосудистым поражениям кожных покровов и проявляется обычно в тяжелых дерматозах. Симптомы пурпуры пигментной проявляются, как следует из ее названия, в повышенной пигментации – множественные мелкие петехии без отека постепенно переходят в стойкие желто-бурые пятна разного размера и очертаний. Располагаются высыпания чаще на нижних конечностях и какими-либо субъективными ощущениями обычно не сопровождаются.
В других наших статьях читайте более подробно о заболевании пурпура и других болезней крови.
источник
Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа)
- Боль в груди
- Боль в животе
- Гематомы
- Глазные кровоизлияния
- Головная боль
- Головокружение
- Кровоточивость десен
- Лихорадка
- Маточные кровотечения
- Нарушение зрения
- Носовые кровотечения
- Повышенная температура
- Повышенная утомляемость
- Подкожные кровоизлияния
- Потеря аппетита
- Рвота
- Слабость
- Тошнота
- Увеличение селезенки
Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.
Этиология заболевания
В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.
К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:
- сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
- опухолевые поражения костного мозга;
- пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
- перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
- операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
- патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
- применение некоторых противозачаточных препаратов;
- химиотерапия с целью лечения онкологии.
Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).
Механизм развития болезни Верльгофа
Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.
Клиническая картина и виды заболевания
В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
- Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.
Основные симптомы болезни
Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.
Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).
В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.
Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.
Диагностика
К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.
Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).
Как лечить?
Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.
Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.
По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.
Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).
Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.
источник
Что за болезнь пурпура?
Пурпура – это симптом, при котором кожа и слизистые окрашиваются в красный цвет. Это происходит из-за выхода эритроцитов из капилляров и сосудов. Пурпура выглядит как множественные кровоизлияния под кожу. Они могут быть точечными или располагаться полосками. Могут быть большими или маленькими по размеру. Обычно проявляется как многочисленные экхимозы и петехии. Как правило, они формируются на нижних конечностях. Цвет пятен сначала выглядит красным или бордовым, а затем переходит в фиолетовый, коричневый и примерно через неделю становится желтым. Такие пятна не исчезнут, если на них надавить.
Пурпура является признаком другого серьезного заболевания.
Этот симптом характерен для детей, среди взрослых обычно бывает у женщин.
Выделяют несколько видов этого заболевания:
- тромбоцитопеническая;
- идиопатическая;
- ревматоидная;
- токсическая;
- гемморагическая;
- иммунная;
- сложная
- и др.
Тромбоцитопенический вид – один из наиболее распространенных. Его характерной особенностью является склонность к кровотечениям, которую вызывает недостаток тромбоцитов. Его относят к гемморагическим диатезам. Обычно начинает проявляться у ребенка с малого возраста. Может протекать в острой, хронической или рецидивирующей форме.
Также развитие заболевания могут спровоцировать:
- переохлаждение;
- перегрев;
- вирусные заболевания;
- лекарственные препараты;
- операции;
- травмы механической природы.
Из-за любого фактора риска может понизиться уровень тромбоцитов, или выработаться антитела, которые их разрушают.
При малом количестве этих частиц, стенки сосудов повреждаются и становятся более хрупкими.
При этом образуются пятнисто-синяковые высыпания на коже и кровоизлияние на слизистых оболочках. Сыпь может быть разной формы и размера, расположена ассиметрично. Часто образуется даже без травмы или другого внешнего воздействия.
Кровоизлияния могут затронуть склеру, глазное дно, барабанную перепонку и т.п. самым опасным может быть кровотечение в мозг.
Причины
Основной причиной, при которой развивается эта болезнь, является склонность к кровотечениям, вызванная недостатком тромбоцитов в крови или слишком высокой проницаемостью маленьких кровяных сосудов.
Также среди основных причин называют:
- патологии строения звена тромбоцитов;
- аллергическая реакция;
- воздействие токсических веществ;
- воздействие ряда препаратов;
- заболевания сосудов, которые вызывают воспаления;
- застой крови.
Симптомы
Главными симптомами пурпуры являются:
- пятнисто-синяковые высыпания на коже;
- кровоизлияния на слизистых оболочках;
- увеличенная селезенка;
- недостаток железа в крови;
- лихорадка;
- судороги;
- желтуха гемолитической природы;
- боли в животе;
- нарушения неврологии;
- артралгии;
- боли в голове;
- аритмия.
Лечение
Лечение этой патологии направлено на то, чтобы уменьшить выработку антител к тромбоцитам и устранить возможность их соединения.
Для этого назначают прием ряда лекарств: глюкокортикостероиды, иммуноглобулины. Если глюкокотикоиды не оказывают необходимого воздействия, его меняют на интерферон альфа.
Также человек должен принимать алкалоиды розового барвинка, циклофосфан, азатиоприн и даназол.
Если происходит сильное кровотечение, используют лекарства гемостатического воздействия, а также аминокарпоновую кислоту. Если женщину мучают кровотечения из матки, она должна использовать окситоцин, чтобы купировать их.
Если врач подозревает возможность кровотечения в мозг, проводят инфузию тромбоцитов в кровь, но это дает только временный эффект.
Считается, что удаление селезенки дает положительный эффект и иногда убирает риск кровотечений.
Часто больным пурпурой проводят плазмаферез. Эта процедура помогает очистить плазму крови от антител и вредных токсинов.
Также человек должен придерживаться гипоаллергенной диеты.
источник