Профилактика кровотечений при портальной гипертензии

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — это устойчивая совокупность симптомов, развивающаяся как осложнение цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит образование в ней узлов из рубцовой ткани (процесс фиброза), которые изменяют структуру органа). Причина этого — повышение давления в системе воротной вены, развивающееся в результате препятствия кровотоку на любом участке этой вены. Воротная, или портальная, вена – крупная вена, приносящая в печень кровь от желудка, тонкого и толстого кишечника и селезенки. Название происходит от места впадения вены, которым являются ворота печени.

Симптомы портальной гипертензии

Спленомегалия (увеличение селезенки).
Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
- пищевода;
- кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
- аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
- околопупочной области (« голова медузы»).

Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
- снижение аппетита;
- тошнота и рвота;
- вздутие живота;
- боль в околопупочной области;
- урчание в животе.

Формы

Классификация портальной гипертензии.

Предпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене до ее вхождения в печень).
Внутрипеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене внутри печени):
- пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия;
- синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия;
- постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

Различие между данными формами может быть выявлено только специалистами при помощи биопсии печени (взятие кусочка печени для исследования под микроскопом).

Постпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по венам, несущим кровь из печени в нижнюю полую вену или по самой нижней полой вене).
Смешанная портальная гипертензия(то есть наличие любых нескольких форм).

Клинические стадии портальной гипертензии.

1 стадия– начальная, доклиническая (то есть до того, как ее можно выявить без применения специальных исследований). У больных могут появиться следующие жалобы:
- тяжесть в правом подреберье;
- умеренный метеоризм (вздутие живота);
- общее недомогание.
2 стадия– умеренная (компенсированная). Выраженные клинические проявления.
- Тяжесть и боли в верхней половине живота и правом подреберье.
- Метеоризм.
- Диспептические расстройства (нарушения пищеварения):
  - боли в эпигастрии (верхней средней части живота);
  - дискомфорт в эпигастрии;
  - чувство распирания в эпигастрии;
  - вздутие в эпигастрии;
  - раннее насыщение;
  - чувство переполнения желудка независимо от объема принятой пищи;
  - тошнота.
- Увеличение печени.
- Увеличение селезенки.

3 стадия– выраженная (декомпенсированная). Резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита (появление свободной жидкости в брюшной полости) при отсутствии выраженных кровотечений.
4 стадия – осложненная. Развитие осложнений:
- асцита, плохо поддающегося лечению;
- массивных, повторяющихся кровотечений из варикозно расширенных вен внутренних органов.

Причины

Причины развития предпеченочной портальной гипертензии.
- Тромбоз (закрытие просвета сосуда тромбом – сгустком крови) портальной (воротной) вены.
- Тромбоз селезеночной вены.
- Врожденная атрезия (отсутствие или заращение) или стеноз (сужение) портальной вены.
- Сдавление портальной вены опухолями.
- Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах (прямое соединение артерии – сосуда, приносящего кровь к органам, – и вены – сосуда, уносящего кровь от органов), значительном увеличении селезенки, заболеваниях системы крови.

Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии.
- Шистосоматоз (тропическое паразитарное заболевание, вызываемое плоскими червями), начальная стадия.
- Первичный билиарный цирроз (заболевание, при котором постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки), начальная стадия.
- Саркоидоз (заболевание, поражающее различные органы с развитием в них участков особенного воспаления — клеточный состав в зоне воспаления имеет свои характерные признаки).
- Туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза).
- Идиопатическая (то есть возникающая по неизвестной причине) портальная гипертензия (начальная стадия).
- Нодулярная регенеративная гиперплазия (заболевание, при котором в ткани печени образуются множественные узелки из печеночных клеток) вследствие облитерирующей венопатии (поражение вен с закрытием их просвета).
- Миелопролиферативные заболевания (группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много клеток крови).
- Поликистозная болезнь (образование и рост кист (полостей) внутри органов).
- Метастазы (вторичные очаги опухолей, возникающие при проникновении клеток опухоли в кровь и переносе их в другие органы) в печень.
- Цирроз печени (заболевание, при котором происходит замещение ткани печени соединительной тканью).
- Острый алкогольный гепатит (острое воспалительное поражение печени, возникающее под воздействием алкоголя).
- Острый фульминантный гепатит (тяжелая форма острого воспалительного поражения печени, протекающая с гибелью большого количества ее клеток).
- Пелиозный гепатит (или бациллярный пурпурный гепатит – инфекционное заболевание, поражающее мелкие сосуды печени, вызывая переполнение их кровью и сдавление печеночной ткани).
- Врожденный фиброз печени (врожденное (возникшее внутриутробно) заболевание, проявляющееся увеличением печени и селезенки, портальной гипертензией при сохраненной функции органов).
- Шистосоматоз (поздняя стадия).
- Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
- Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
- Веноокклюзионная болезнь (заболевание, развивающееся вследствие закрытия просвета мелких вен печени, возникающее чаще всего после операций по пересадке костного мозга).
- Нецирротический портальный фиброз печени (разрастание соединительной ткани внутри печени), вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.

Причины развития постпеченочной портальной гипертензии.
- Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
- Обструкция (закрытие просвета) нижней полой вены (сосуда, приносящего к сердцу кровь от нижней половины тела).
- Правожелудочковая сердечная недостаточность (снижение силы сокращений правого желудочка сердца), вызванная констриктивным перикардитом (воспалением перикарда – околосердечной сумки – с образованием рубцов между его внутренним и внешним листками), рестриктивной кардиомиопатией (особое заболевание сердца, при котором нарушается его расслабление).
- Артериально-портальная венозная фистула (наличие прямого тока крови из артерии в воротную вену).
- Увеличение кровотока в системе портальной вены.
- Повышение кровотока в селезенке.

Причины развития смешанной портальной гипертензии.
- Цирроз печени.
- Хронический активный гепатит (воспалительное заболевание печени, возникающее при нарушениях иммунитета – системе защитных сил организма).
- Первичный биллиарный цирроз.
- Цирроз печени, сопровождающийся вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение печени и селезенки, боль и тяжесть в верхних отделах живота, тошнота, увеличение размеров живота, рвота с кровью, кровавый стул и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, увеличение размеров живота, наличие на коже туловища сосудистых звездочек (расширенных мелких сосудов), расширение и извитость сосудов живота (особенно околопупочной области — « голова медузы»). При пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях инфекционных заболеваний. При измерении артериального давления может выявиться его понижение.
Общий анализ крови выявляет снижение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови), реже – всех клеток крови.
Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление образования кровяного сгустка за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.
Биохимический анализ крови может не отличаться от нормы даже при выраженной портальной гипертензии. Изменения в биохимическом анализе крови связаны с заболеванием, которое вызвало портальную гипертензию. Определяется уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ или АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ или АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), общего белка и его фракций (разновидностей), креатинина (показателя работы почек), электролитов (натрия, калия, кальция и др.). Все эти параметры с разных сторон характеризуют состояние печени и других внутренних органов.
Определение маркеров (специфических показателей) вирусных гепатитов (воспалительных заболеваний печени, вызываемых особыми вирусами).
Общий анализ мочи. Позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей.
Суточный диурез (объем мочи, выделяемой за сутки) и суточные потери белка оценивают у больных с наличием отеков и асцита (накопление свободной жидкости в брюшной полости).
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи эндоскопов (гибких оптических приборов). Позволяет выявить варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода и желудка, наличие эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, наличие свободной жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены, выявить места сужения или сдавления сосудов.
Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока, находить дополнительные образовавшиеся сосуды, оценивать объем крови в различных сосудах.
Спиральная компьютерная томография (КТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
Рентген-контрастное исследование кровотока по различным сосудам (введение внутрь сосудов контраста – специального вещества, делающего сосуды видимыми на рентгене) позволяет оценить нарушения кровотока по воротной вене, печеночным и селезеночным венам, нижней полой вене.
Чрескожная спленоманометрия (измерение давления в селезенке) определяет повышение давления в селезенке выше нормы. Нормой является 12,2 Паскаль или 120 миллиметров водного столба.
Измерение давления в системе воротной вены. В норме оно составляет 5-10 миллиметров ртутного столба (мм рт. ст.). Диагноз портальной гипертензии ставится при повышении давления в системе портальной вены более 12 миллиметров ртутного столба.
Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) используется при подозрении на патологию (заболевания) перикарда (околосердечной сумки) как причину портальной гипертензии.
Пункционная биопсия печени (взятие кусочка печени для исследования) позволяет оценить структуру печени и установить диагноз.
Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
Лапароскопия (метод осмотра органов брюшной полости при помощи оптических приборов, вводимых в брюшную полость через проколы передней брюшной стенки) выполняется в сложных случаях, позволяет получить информацию о внешнем виде органов брюшной полости и их соотношении.
Гепатосцинтиграфия – метод исследования, при котором после введения радиофармпрепарата (диагностического средства, имеющего в составе радиоактивное вещество) оцениваются размеры и структура печени. При портальной гипертензии радиофармпрепарат накапливается не только в печени, но и в селезенке (в норме такого не происходит).
Рентгенография органов грудной клетки (для выявления цирротического гидроторакса, то есть появления свободной жидкости в плевральной полости (щелевидном пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную ктелку и покрывающей легкие)).
При необходимости по назначению гастроэнтеролога или гепатолога для уточнения причины портальной гипертензии могут применяться специфические методы исследования, например, для выявления:
- шистосоматоза (тропического паразитарного заболевания, вызываемого плоскими червями) проводится исследование кала на наличие паразитов;
- туберкулеза (инфекционного заболевания, вызываемого особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза) проводятся кожные туберкулиновые пробы — внутрикожное введение антигенов (характерных белков) микобактерий туберкулеза для выявления антител к ним (белков организма, способных связывать чужеродные вещества для их уничтожения).
Консультация психиатра, психоневролога для оценки психического статуса больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность, нарушения памяти) выполняется при подозрении на печеночную энцефалопатию (поражение головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).
Возможна также консультация терапевта.

Лечение портальной гипертензии

Основа лечения – это лечение заболевания, которое вызвало портальную гипертензию (например, противовирусная терапия при вирусном поражении печени, исключение употребления алкоголя при алкогольном поражении печени и др.).

Диетотерапия.
- Сокращение количества употребляемой соли (не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.
- Уменьшение количества потребляемого белка (не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Лечение должно проводиться в условиях стационара с последующим постоянным амбулаторным наблюдением. На сегодняшний день используют как консервативные (то есть без операции), так и хирургические методы.

Консервативное лечение.
- Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
- Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
- Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых снижается приток крови к печени.
- Синтетические аналоги соматостатина (гормон, в норме выделяемый головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющий выработку многих прочих гормонов и биологически активных веществ). Снижает портальную гипертензию путем сужения артериол брюшной полости.
- Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма.
- Препараты лактулозы (синтетический аналог лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
- Антибактериальная терапия – лечение, направленное на удаление из организма микроорганизмов – возбудителей различных заболеваний. Выполняется после выявления вида микроорганизма.

Хирургическое лечение.
- Показания к хирургическому лечению портальной гипертензии:
  - наличие варикозно расширенных вен (истончение стенки вен с образованием выпячивания) пищевода или желудка;
  - спленомегалия (увеличение селезенки) с гиперспленизмом (повышенным разрушением в селезенке клеток крови);
  - асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости).
- Методы хирургического лечения портальной гипертензии:
  - портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую вену, минуя печень);
  - спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);
  - деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязка (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением сплезенки);
  - трансплантация (пересадка печени) выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени от близкого родственника.

Лечение осложнений портальной гипертензии.
- Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен.
  - Ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при повторных кровотечениях.
  - Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.
  - Эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен пищевода.
  - Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных вен пищевода с помощью эластичных колец).
  - Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).
- Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:
  - эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови – донора);
  - плазмы (жидкой части крови донора);
  - плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы).
- Применение кровоостанавливающих препаратов.

Лечение спленомегалии игиперспленизма:
- стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови);
- синтетические аналоги гормонов надпочечников — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок);
- спленэктомия (удаление селезенки);
- эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови.

Лечение асцита (накопления свободной жидкости в брюшной полости):
- препараты-антагонисты гормонов коры надпочечников уменьшают количество свободной жидкости в животе;
- диуретики (мочегонные препараты) выводят избыток жидкости из организма;
- альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости.

Лечение печеночной энцефалопатии:
- диетотерапия;
- лактулоза;
- антибактериальная терапия;
- трансплантация печени.

источник

Портальная гипертензия (K76.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.; повышение давления выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Примечание. Портальная гипертензия не является основным заболеванием, используется для кодировки осложнений и сопутствующей патологии. Возможно использование добавочных кодов для ассоциированных осложнений, например — K31.89 при гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией.

Классификация

Классификация на основе локализации портального блока

2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врожденный фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная:
— тромбоз воротной вены;
— кавернозная трансформация воротной вены;
— тромбоз селезеночной вены;
— висцеральная артериовенозная фистула;
— идиопатическая тропическая спленомегалия (синдром Банти, см. также «Фиброз печени» — К74.0).

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

Типы «красных маркеров»

2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Этиология и патогенез

Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной:
— тромбоз селезеночной вены;
— тромбоз воротной вены;
— врожденная аномалия воротной вены;
— сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

2. Панкреатобилиарной области: висцеральные артериовенозные фистулы .

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
— ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
— миелопролиферативные заболевания;
— поликистоз печени;
— метастазы, гранулематозные заболевания печени.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

— гастроэзофагеальные — соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены;

— анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия «красных маркеров» (изменения сосудистой стенки).

Эпидемиология

Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Выраженность клинических проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):

В зависимости от этиологии также могут отмечаться следующие проявления:
— общие признаки недостаточности кровообращения;
— бледность — можно предположить активное внутреннее кровотечение;
— увеличение околоушной железы, может быть связано с злоупотреблением алкоголем и / или недоеданием;
— цианоз языка, губ, пальцев (в связи с низкой насыщенностью кислородом крови);
— одышка и тахипноэ Тахипноэ — учащенное дыхание без его углубления
;
— fetor hepaticus (зловонное дыхание, печеночный запах изо рта);
— уменьшение размеров печени;
— непрерывный венозный шум при аускультации живота.

Диагностика

Физикальные данные:
— расширение вен на передней и боковых отделах брюшной стенки;
— извитые коллатерали вокруг пупка, создающие картину «головы Медузы»;
— асцит;
— при ректальном осмотре — геморроидальные узлы;
— параумбиликальная грыжа;
— признаки хронического заболевания печени (см. цирроз печени — К74);
— признаки гипердинамического кровообращения.

Инструментальные методы

1. УЗИ — безопасный, экономичный и эффективный метод скрининга.

На УЗИ определяются следующие признаки:

1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.

1.3 Наличие асцита.

1.4 Изменение размеров и структуры печени и селезёнки. Линейные размеры селезёнки увеличены и составляют «по длиннику» — свыше 10-11 см, по толщине — 4-5,5 см, площадь селезёнки — свыше 40-50 см 2 (при косом сканировании вдоль левой реберной дуги при выведении на экран максимальной площади среза).

1.5 УЗИ применяется для определения скорости и объема кровотока в воротной вене и ее ветвях а также для визуализации тромбов.
У здоровых лиц линейная скорость кровотока находится в интервале от 18 до 23 см/с. Значение этой скорости резко возрастает при исследовании после приема пищи (на 100-200%) или при задержке дыхания в фазе глубокого вдоха (на 50-70%).
Ряд исследователей отмечает более низкие линейные скорости кровотока в воротной вене (в норме — до 15 ± 0.2 см/с), и достаточно высокую, в связи с этим, эффективность определения именно объемной скорости кровотока (до 845 ± 20 мл/мин в норме).

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.

3. МРТ-ангиография — применяется в случае недостаточно информативной допплерографии. Способствует выявлению портосистемных коллатералей и портальной обструкции. Позволяет получить количественные данные о кровотоке.

4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).

5. Селективная ангиография — является «золотым стандартом» визуализации кровотока.

Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:

Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы.

Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).

Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).

7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Осуществление ФГДС-скрининга варикозного расширения вен пищевода при циррозе печени:
— в начальных стадиях цирроза — 1 раз в 3 года;
— малые варикозные узлы пищевода без терапии бета-адреноблокаторами — 1 раз в 2 года;
— малые варикозные узлы пищевода при лечении бета-адреноблокаторами — не требуется;
— при декомпенсированном циррозе — немедленно по установлении диагноза, далее ежегодно.

Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.

8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

Лабораторная диагностика

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
— аланинаминотрансфераза (АлАТ);
— трансферазы (АСТ и АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— билирубин;
— альбумин;
— калий;
— натрий;
— креатинин.

При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной.
При алкогольном гепатите с исходом в цирроз наблюдается существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП.
При первичном билиарном циррозе отмечается резкое повышение ЩФ .
Помимо этого у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (функционирующие гепатоциты и ферменты отсутствуют).

Показатели неблагополучного прогноза:
— билирубин выше 300 мкмоль/л;
— альбумин ниже 20 г/л;
— протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии:
— аутоантитела;
— серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
— ферритин;
— церулоплазмин.

Дифференциальный диагноз

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.

источник